hidrosefali

Hidrosefali, kelime anlamıyla “beyinde su toplanması” olarak bilinse de, bu tanım durumun karmaşıklığını ve ciddiyetini tam olarak yansıtmaz. Bu, beynin ventrikül adı verilen boşluklarında beyin omurilik sıvısının (BOS) semptomatik olarak birikmesiyle karakterize, aktif ve dinamik bir nörolojik durumdur. Temel sorun, bu hayati sıvının üretimi, dolaşımı ve emilimi arasındaki hassas dengenin bozulmasıdır. Bu dengesizlik, ventriküllerin genişlemesine ve beyin dokusu üzerinde potansiyel olarak zararlı bir baskı oluşmasına yol açar. Hidrosefali, belirli bir yaş grubuna özgü bir durum değildir; konjenital (doğumsal) anomalilerle ortaya çıktığı bebek yaş grubundan, ilerleyen yaşlarda normal basınçlı hidrosefali geliştiren yaşlı hastalara kadar geniş bir yelpazede bireyleri etkileyebilir. Bu durumun altında yatan nedenler, genetik faktörlerden travmatik beyin yaralanmalarına, enfeksiyonlardan tümörlere kadar çeşitlilik gösterir.  

HİDROSEFALİ NEDEN OLUR? beyin omurilik sıvısı (BOS) nedir ?

Hidrosefaliyi tam olarak anlamak için öncelikle beynin kendi kendini koruma ve besleme sistemi olan beyin omurilik sıvısı (BOS) sisteminin nasıl çalıştığını kavramak gerekir.

Beyin omurilik sıvısı (BOS), beyin ve omuriliği çevreleyen, berrak ve renksiz bir sıvıdır. Bu sıvının temel görevleri hayati öneme sahiptir. Bu görevler arasında beyin ve omuriliği fiziksel darbelere karşı bir yastık gibi korumak, beyin dokusuna besin sağlamak ve metabolik atık ürünleri temizlemek yer alır.

• Üretim: BOS, büyük ölçüde beynin lateral, üçüncü ve dördüncü ventriküllerinde bulunan koroid pleksus adı verilen özel dokular tarafından üretilir. Yetişkin bir insan vücudu günde yaklaşık 500 ml BOS üretir. Beyin ve omurilik çevresindeki toplam BOS hacmi yaklaşık 150 ml’dir, bu, toplam sıvının günde yaklaşık üç kez tamamen yenilendiği anlamına gelir. Bu durum, sistemin ne kadar dinamik ve sürekli bir denge içinde olması gerektiğini göstermektedir.    

• Dolaşım Yolu: Üretilen BOS, “toplu akış” modeli olarak bilinen belirli bir yol izler. Lateral ventriküllerden Monro foramenleri aracılığıyla üçüncü ventriküle geçer. Oradan, Sylvius aquadukt (serebral aquadukt) vasıtasıyla dördüncü ventriküle ulaşır. Son olarak, Luschka ve Magendie foramenleri adı verilen açıklıklardan çıkarak beyni ve omuriliği çevreleyen subaraknoid boşluğa yayılır.    

• Emilim: Dolaşımını tamamlayan BOS, esas olarak araknoid granülasyonlar adı verilen ve dural venöz sinüslere (beynin ana toplardamarları) uzanan özel yapılar aracılığıyla tekrar kan dolaşımına emilir.  

Hidrosefalinin temelinde, Monro-Kellie doktrini olarak bilinen temel bir prensip yatar. Bu doktrine göre, kafatası kemiklerden oluşan, genişleyemeyen kapalı bir kutudur ve içinde beyin dokusu, kan ve BOS bulunur. Bu üç bileşenin toplam hacmi sabit kalmalıdır. Bir bileşenin hacmi artarsa, diğerlerinden birinin hacmi azalmalıdır; aksi takdirde kafa içi basınç (KİB) artar. Hidrosefali, tam olarak bu dengenin bozulmasıyla ortaya çıkar ve üç ana mekanizma üzerinden gelişir:   

1. BOS Akışının Tıkanması (Obstrüksiyon): Bu en yaygın mekanizmadır. BOS’un normal dolaşım yolunda fiziksel bir engel (örneğin bir tümör, kist veya daralma) oluşur ve sıvının ileriye doğru akışı engellenir.  

2. BOS Emiliminin Bozulması: BOS, ventriküllerden düzgün bir şekilde çıkar ve dolaşır, ancak araknoid granülasyonlardaki bir sorun nedeniyle (genellikle kanama veya enfeksiyon sonrası iltihaplanma ve skarlaşma) etkili bir şekilde kan dolaşımına geri emilemez. 

3. BOS’un Aşırı Üretimi (Hipersekresyon): Bu nadir bir durumdur. Koroid pleksus, genellikle bir tümör (koroid pleksus papillomu) nedeniyle, sistemin emebileceğinden çok daha fazla BOS üretir.  

Hidrosefalinin sınıflandırılması yalnızca akademik bir egzersiz değil, aynı zamanda prognozu belirleyen ve tedavi seçimini doğrudan yönlendiren kritik bir çerçevedir. Bu sınıflandırmanın klinik değeri, tarihsel gelişimini ve modern tıbbın bu durumu nasıl katmanlı bir şekilde ele aldığını anlamakla ortaya çıkar.

Başlangıçta, 1913’te Dandy tarafından yapılan sınıflandırma, o dönemin tanısal araçlarına dayanıyordu. Ventriküle enjekte edilen bir boyanın omurilik sıvısında bulunup bulunmamasına göre “komünikan” (iletişimli) veya “non-komünikan/obstrüktif” (tıkayıcı) olarak ikiye ayrılıyordu. Bu basit ayrım, tedavi stratejisi için devrim niteliğindeydi: eğer tıkanıklık varsa, bu tıkanıklığı cerrahi olarak baypas etmek (Endoskopik Üçüncü Ventrikülostomi veya ETV’nin temel mantığı) bir seçenek olabilirdi. Eğer sorun sistemik bir emilim bozukluğu ise (komünikan), o zaman sıvıyı başka bir yere yönlendirmek (şantların mantığı) gerekiyordu.   

Modern görüntüleme yöntemleri (BT ve MRG) boya testini ortadan kaldırsa da, anatomik bulgulara dayanan bu temel ayrımın (obstrüktif vs. komünikan) klinik faydasını pekiştirdi. Ancak zamanla, bu ikili sisteme uymayan vakalar ortaya çıktı. Örneğin, Normal Basınçlı Hidrosefali (NBH), “komünikan” bir tip olmasına rağmen, belirli bir demografiyi etkileyen ve kendine özgü bir klinik triad (yürüme bozukluğu, bilişsel gerileme, idrar kaçırma) ile karakterize özel bir durumdur. Benzer şekilde, Hidrosefali Ex-Vacuo, genişlemiş ventriküllerle kendini gösterse de, aslında beyin dokusu kaybından kaynaklanan pasif bir genişlemedir ve gerçek bir hidrosefali değildir; bu nedenle şant ile tedavi edilmemelidir. 

Ayrıca, başlangıç zamanı (Konjenital vs. Akkiz) da kritik bir faktör haline geldi. Konjenital formlar genellikle diğer gelişimsel anomaliler ve genetik nedenlerle ilişkilidir ve bu durumlar kendi prognozlarını ve tedavi yaklaşımlarını gerektirir.  

Sonuç olarak, modern hidrosefali sınıflandırması, bir dizi soruyu yanıtlamayı amaçlayan çok katmanlı bir tanısal çerçevedir:

1. Sorun nerede? (Obstrüktif mi, komünikan mı?)

2. Muhtemel neden ne ve eşlik eden durumlar var mı? (Konjenital mi, akkiz mi?)

3. Klinik tablo nasıl? (Basınç yüksek mi, normal mi?)

Bu soruların yanıtları, her hasta için en uygun tedavi yolunu belirlemede hayati önem taşır.

• Komünikan (İletişimli) ve Obstrüktif (Tıkayıcı/Non-komünikan) Hidrosefali: Bu temel ayrım, tedavinin temelini oluşturur. Komünikan hidrosefalide sorun, BOS’un ventriküllerden çıktıktan sonra emilimindeki bir bozukluktur. Obstrüktif hidrosefalide ise sorun, ventriküler sistemin içindeki bir tıkanıklıktır. Bu ayrım, ETV’nin bir tedavi seçeneği olup olmadığını belirlemede kritik rol oynar.    

• Konjenital (Doğumsal) ve Akkiz (Edinilmiş) Hidrosefali: Konjenital hidrosefali doğumda mevcuttur ve genellikle genetik faktörlere veya rahim içi gelişim sorunlarına bağlıdır. Akkiz hidrosefali ise yaşamın ilerleyen dönemlerinde bir yaralanma, enfeksiyon, kanama veya tümör gibi nedenlerle gelişir.  

• Özel Bir Durum: Normal Basınçlı Hidrosefali (NBH): NBH, genellikle 60 yaş üstü bireyleri etkileyen, komünikan bir hidrosefali türüdür. Klasik olarak yürüme bozukluğu, bilişsel gerileme (demans) ve idrar kaçırma üçlüsü ile karakterizedir. Adından da anlaşılacağı gibi, bu durumda BOS basıncı normal veya sadece hafifçe yüksektir.  

• Önemli Bir Ayrım: Hidrosefali Ex-Vacuo: Bu durumun gerçek hidrosefaliden ayırt edilmesi hayati önem taşır. Hidrosefali ex-vacuo, inme, travma veya Alzheimer gibi dejeneratif hastalıklar sonucu beyin dokusunun küçülmesi (atrofi) nedeniyle BOS boşluklarının pasif olarak genişlemesidir. Burada ventriküller, kaybedilen beyin dokusunun yerini doldurmak için genişler ve durum yüksek BOS basıncından kaynaklanmaz. Bu nedenle, bu hastalara şant takılması uygun değildir ve zararlı olabilir. 

Hidrosefalinin Sıklığı

Hidrosefali, yaşamın her evresinde ortaya çıkabilen bir durumdur ve görülme sıklığı yaşa göre önemli ölçüde değişiklik gösterir. Hidrosefalinin genel küresel prevalansı (belirli bir zamanda bir popülasyondaki vaka sayısı) yaklaşık olarak her 100.000 kişide 85 olarak tahmin edilmektedir. Epidemiyolojik veriler iki belirgin zirve noktası göstermektedir: bebeklik döneminde ve yaşlılıkta.  Pediatrik Popülasyonda (Çocuklar) Prevalans, her 100.000 çocukta 88 vaka ile genel ortalamanın üzerindedir. Konjenital hidrosefali prevalansı, çalışmalarda kullanılan tanımlara ve prematüre bebeklerin hayatta kalma oranlarındaki artışa bağlı olarak her 10.000 canlı doğumda 1 ila 32 arasında değişmektedir.  Yetişkinlerde Prevalans, her 100.000 kişide 11 vaka ile daha düşüktür. Yaşlılarda (>65 yaş): Prevalans, büyük ölçüde NBH vakalarındaki artış nedeniyle dramatik bir şekilde yükselir. 65 yaş üstü için her 100.000’de yaklaşık 175 vaka görülürken, bu oran 80 yaş üstü bireylerde her 100.000’de 400’ün üzerine çıkmaktadır. Sadece NBH’nin insidansı (yeni vaka sayısı) 70 yaş üstü popülasyonda yılda her 100.000 kişide 120’dir.   

Hidrosefalini Nedenleri

Hidrosefalinin nedenleri, doğuştan gelen yapısal ve genetik sorunlardan yaşam boyu karşılaşılan hastalıklara ve yaralanmalara kadar geniş bir yelpazeyi kapsar.

Konjenital Nedenler: Doğumdan Gelen Sorunlar

Konjenital hidrosefali, genellikle fetüsün gelişimi sırasında ortaya çıkan yapısal veya genetik anomalilerden kaynaklanır.

• Yapısal Anormallikler:

  • Aquadukt Stenozu: Sylvius aquaduktunun (üçüncü ve dördüncü ventrikülleri birbirine bağlayan dar kanal) daralması veya tıkanması, obstrüktif hidrosefalinin en yaygın nedenlerinden biridir. Yenidoğanlardaki tüm hidrosefali vakalarının yaklaşık %10’undan sorumludur.    

  • Dandy-Walker Malformasyonu: Beyinciği ve etrafındaki sıvı dolu boşlukları etkileyen bu malformasyon, yenidoğan hidrosefali vakalarının %2-4’üne neden olur.   

  • Chiari Malformasyonları: Beyinciğin yapısal bozuklukları, BOS akış yollarını tıkayarak hidrosefaliye yol açabilir.   

  • Nöral Tüp Defektleri / Spinal Disrafizm: Spina bifida gibi durumlar, hidrosefali ile güçlü bir şekilde ilişkilidir.   

• Genetik Bağlantı: Konjenital hidrosefaliye dair anlayışımız, bazı vakaların rastgele bir gelişimsel hatadan ziyade öngörülebilir ve kalıtsal bir duruma bağlı olduğunun keşfedilmesiyle kökten değişmiştir. Bu keşfin merkezinde L1CAM geni bulunmaktadır ve bu bulgunun aileler için pratik sonuçları büyüktür. Geçmişte konjenital hidrosefali genellikle nedeni bilinmeyen (idiyopatik) veya spesifik olmayan bir gelişimsel sorun olarak görülüyordu. Ancak bazı vakaların ailelerde, özellikle erkekleri etkileyerek, X’e bağlı kalıtım modeline uyduğu gözlemlendi. Genetik araştırmalar, bu durumun X kromozomu üzerindeki L1CAM genindeki mutasyonlardan kaynaklandığını ortaya çıkardı. Bu durum artık L1 sendromu veya X’e bağlı hidrosefali olarak bilinmektedir. Bu spesifik genetik neden, kalıtsal konjenital hidrosefalinin en yaygın sebebidir ve tüm izole erkek vakalarının %5-10’unu oluşturur. L1CAM proteini, nöronların göçü ve sinir sisteminin gelişimi için kritik öneme sahiptir. Bu gendeki mutasyonlar, bu süreci bozarak aquadukt stenozu ve korpus kallozum agenezisi (beynin iki yarım küresini birbirine bağlayan yapının gelişmemesi) gibi karakteristik özelliklere yol açar. Bu bilgi, hidrosefaliyi sadece “sıvı birikimini tedavi etme” probleminden “spesifik bir genetik bozukluğu yönetme” durumuna taşımıştır. Yüksek riskli ailelerde prenatal (doğum öncesi) tarama ve genetik danışmanlık imkanı sunarak, ailelere tanısal kesinlik ve seçenekler sağlar. Aynı zamanda, gelecekte sadece semptomları değil, durumun kökenindeki nedeni hedef alabilecek potansiyel tedaviler için net bir moleküler hedef sunar.    

Akkiz Nedenler: Yaşamın İlerleyen Dönemlerinde Gelişen Durumlar

Akkiz hidrosefali, doğumdan sonra herhangi bir yaşta ortaya çıkabilir.

• Post-hemorajik Hidrosefali (PHH): Özellikle prematüre bebeklerde görülen intraventriküler hemoraji (IVH) ve yetişkinlerdeki subaraknoid kanama (SAK) sonrası hidrosefali gelişebilir. Kan ürünleri ve pıhtılar, araknoid granülasyonları tıkayarak BOS emilimini bozar. 

• Post-enfeksiyöz Hidrosefali (PIH): Bakteriyel menenjit gibi enfeksiyonlardan kaynaklanan iltihaplanma, BOS yollarında veya araknoid granülasyonlarda yapışıklıklara ve skarlaşmaya (gliozis) yol açarak tıkanıklığa veya emilim bozukluğuna neden olabilir. Bu, gelişmekte olan ülkelerde önde gelen bir nedendir.  

• Beyin Tümörleri: Tümörler, BOS yollarını fiziksel olarak tıkayarak obstrüktif hidrosefaliye neden olabilir. Bu durum özellikle posterior fossa (beynin arka çukuru) tümörleri, ependimomlar ve kraniofaringiomlarda yaygındır. Çoğu durumda, tümörün çıkarılması hidrosefalinin de düzelmesini sağlar.   

• Travmatik Beyin Yaralanması (TBY): Kafa travmaları, hidrosefaliye yol açabilen kanama veya iltihaplanmaya neden olabilir.  

hidrosefalide tedavi seçenekleri

Hidrosefali tedavisinin temel amacı, beyin üzerindeki basıncı azaltmak için biriken fazla BOS’u yönlendirmektir. Günümüzde bu, neredeyse tamamen cerrahi müdahalelerle sağlanmaktadır.

Beyin Omurilik Sıvısı (BOS) Şantları

Şant, fazla BOS’u beyin ventriküllerinden vücudun emebileceği başka bir boşluğuna (en sık olarak karın boşluğuna) yönlendiren tıbbi bir cihazdır. Her ne kadar moleküler araştırmaların, teknolojinin, bilimin ve bilimsel tekniklerin insan yaşamına büyük etkisi olan bir çağı yaşasak da hidrosefali tedavisinde sadece bir boru yardımı ile insanları hayatta tutabilmek ironik olduğu kadar büyüleci bir durumdur. 

• Bileşenleri: Bir şant sistemi temel olarak üç parçadan oluşur: ventriküle yerleştirilen bir proksimal (ventriküler) kateter, sıvının tek yönlü akışını düzenleyen ve basıncı kontrol eden bir valf ve sıvıyı hedef boşluğa taşıyan bir distal kateter. 

Türleri:

• • Ventriküloperitoneal (VP) Şant: En yaygın kullanılan şant türüdür ve BOS’u karın (periton) boşluğuna boşaltır. Öncelikli tercih edilen şant yöntemidir. Diğer yöntemler bu yöntemin uygulanamadığı durumlarda tercih edilir.  

  • Ventriküloatrial (VA) Şant: BOS’u kalbin sağ kulakçığına (atriyum) boşaltır. Tarihsel olarak önemli bir yere sahip olsa da, kalp komplikasyonları ve kan dolaşımı enfeksiyonu (septisemi) riskleri nedeniyle günümüzde daha az tercih edilmektedir.  

  • Lumboperitoneal (LP) Şant: BOS’u bel (lomber) omurga boşluğundan periton boşluğuna yönlendirir. Sadece komünikan hidrosefali vakalarında kullanılır ve beyin ameliyatı gerektirmemesi bir avantajdır. Ancak aşırı drenaj ve beyincik sarkması gibi kendi komplikasyon riskleri vardır.   

     

Şantların yüksek tıkanma oranı, basit bir mühendislik hatasından çok daha fazlasını temsil eder. Adeta, insan beynine kalıcı bir yabancı cisim yerleştirmenin getirdiği derin biyolojik zorluğun bir kanıtıdır. Şant tıkanıklığının arkasındaki temel neden, vücudun kendi savunma ve onarım mekanizmaları olan iltihaplanma, hücresel yapışma ve yara dokusu oluşumudur. Bu durum, problemi mekanik bir sorundan ziyade, biyolojik bir sorun olarak yeniden çerçeveler.

Çocuklarda ilk iki yıl içinde %50’ye varan ve 10 yıllık bir süreçte %98’e ulaşan bir tıkanma oranı gösteren yayınlar mevcuttur. Bu, hidrosefali yönetimindeki en kritik klinik sorundur. Tıkanmanın en yaygın nedeni mekanik kırılma değil, tıkanıklıktır. Tıkanmış kateterlerin analizi, nedenin doku büyümesi olduğunu ortaya koymaktadır: koroid pleksus, glial hücreler (astrositler, mikroglia) ve iltihap hücreleri kateterin içine ve etrafına birikmektedir.  Bu süreç, klasik bir yabancı cisim reaksiyonu olarak tanımlanır. Şantın yapıldığı silikon materyal kendi başına etkisiz (inert) olsa da, vücut ona bir yabancı olarak tepki verir. Süreç, kateter yüzeyine proteinlerin yapışmasıyla başlar, ardından bağışıklık hücreleri (makrofajlar, dev hücreler) ve beyin hücrelerinin (astrositler, mikroglia) aktivasyonu ve birikmesiyle devam eder. Bu, basit bir “tıkama” değil, beynin yabancı bir nesneyi izole etmeye ve duvarla örmeye çalıştığı aktif, biyolojik bir süreçtir. 

Bu gerçek, problemi yeniden tanımlar. 60 yılı aşkın bir süredir odak noktası, şantların mekanik yönlerini (valfler, materyaller) iyileştirmek olmuştur. Ancak asıl sorun biyolojik uyumsuzluktur. Dolayısıyla, şant teknolojisindeki gelecekteki atılımlar, muhtemelen sadece daha iyi valf tasarımlarından değil, bu konakçı yanıtını modüle edebilen veya ondan kaçabilen biyomateryallerden (örneğin, ilaç salınımlı yüzeyler, farklı kaplamalar) gelecektir. Sorun “boru” değil, vücudun boruya nasıl tepki verdiğidir.

Şantsız Bir Alternatif: Endoskopik Üçüncü Ventrikülostomi (ETV)

Endoskopik Third Ventrikülostomi, belirli hidrosefali türleri için şanta bir alternatif sunan minimal invaziv bir cerrahi prosedürdür.

• Prosedür: Bu teknikte, bir endoskop (ucunda kamera bulunan ince bir tüp) kullanılarak üçüncü ventrikülün tabanında küçük bir delik açılır. Bu delik, bir tıkanıklığı (örneğin aquadukt stenozu) baypas ederek BOS’un doğrudan emileceği bazal sisternalara akmasını sağlar.  

• Hasta Seçimi Anahtardır: ETV’nin başarısı, doğru hasta seçimine kritik derecede bağlıdır. Bu prosedür esas olarak obstrüktif hidrosefali için uygundur. Başarı oranı, hidrosefalinin nedenine, hastanın yaşına ve daha önce şant takılıp takılmadığına göre değişir.   

• ETV Başarı Skoru (ETVSS): Bu, ETV’nin başarılı olma olasılığını tahmin etmek için geliştirilmiş bir araçtır. Hastanın yaşı, hidrosefalinin etiyolojisi (nedeni) ve önceki şant öyküsüne dayanarak bir puan hesaplar. Yüksek puan, yüksek başarı olasılığı anlamına gelir. Örneğin, 10 yaşından büyük olmak, 90 üzerinden 50 puan kazandırarak ETV’yi daha büyük çocuklar ve yetişkinler için güçlü bir seçenek haline getirir.  

   

• ETV ve Şantların Karşılaştırmalı Analizi:

  • Başarı/Başarısızlık: VP şantların kısa vadeli başarı oranı biraz daha yüksek olabilir, ancak ETV’nin uzun vadeli başarısızlık oranı daha düşüktür. Çoğu ETV başarısızlığı ilk 6 ay içinde meydana gelir. 

  • Enfeksiyon: ETV, şantlara göre istatistiksel olarak anlamlı derecede daha düşük enfeksiyon oranlarına sahiptir. 

  • Komplikasyonlar: ETV’nin de kanama, sinir hasarı ve açılan deliğin (stoma) kapanması gibi kendi riskleri vardır. 

hidrosefali Tedavisinin Geleceği: Farmakolojik Terapiler Arayışı

Hidrosefali tedavisindeki mevcut cerrahi yaklaşımların yüksek başarısızlık ve komplikasyon oranları, araştırmacıları daha az invaziv, farmakolojik çözümler aramaya itmektedir. Bu arayış, hidrosefaliye bakış açısında temel bir değişimi temsil etmektedir: artık sorun sadece bir “tesisat” problemi olarak değil, aynı zamanda BOS salgılanması, iltihaplanma ve hücresel tepkileri içeren karmaşık bir biyolojik süreç olarak görülmektedir. Amaç artık sadece “sıvıyı boşaltmak” değil, “sistemi modüle etmek”tir.

Geçmişte asetazolamid gibi diüretikler (idrar söktürücüler) denenmiş olsa da, bunlar uzun vadeli yönetim için etkili olmamış ve sadece geçici basınç kontrolü için kullanılmıştır. Modern araştırmalar ise, BOS fizyolojisi ve genetiği konusundaki daha derin anlayışla, spesifik moleküler yolları hedef almaktadır. 

Bu durum, tedavide makro düzeyden (cerrahi drenaj) mikro düzeye (hücresel ve moleküler müdahale) bir geçişi ifade eder. Hidrosefali tedavisinin geleceği, sadece daha iyi bir şant icat etmekle değil, aynı zamanda BOS üretimini düzenleyebilen, kanama sonrası iltihabı azaltabilen veya duruma yol açan genetik yolları düzeltebilen ilaçlar geliştirmekle şekillenecektir. Bu, reaktif tedaviden proaktif ve hatta önleyici tedaviye doğru temel bir kaymadır.

Umut Veren Araştırma Alanları:

• • BOS Üretimini Hedefleme: Çeşitli araştırmalar, BOS salgısını azaltmak için koroid pleksusun işlevini modüle edebilecek ilaçlar üzerinde yoğunlaşmaktadır.    

  • SGLT2 İnhibitörleri: Yaygın bir diyabet ilacı olan SGLT2 inhibitörlerinin ventrikül boyutunu azaltabileceğine dair heyecan verici ön bulgular, yeni bir tedavi yolu önermektedir. Bu ilaçların böbreklerdeki reseptörleri inhibe ederek çalıştığı bilinirken, beyinde de BOS salgılanmasını etkileyebileceği düşünülmektedir.  

  • mTORC1 İnhibitörleri: Genetik hidrosefali fare modellerinde, everolimus gibi ilaçların mTORC1 yolunu hedef alarak anormal hücre büyümesini kontrol altına aldığı ve hidrosefaliyi tersine çevirdiği gösterilmiştir. Bu, belirli genetik hidrosefali formları için kişiselleştirilmiş, cerrahi olmayan tedavilerin kapısını aralamaktadır. 

Hidrosefali hastalarında Tedavi Sonrası Yaşam

Hidrosefali tedavisi, özellikle şant cerrahisi, hastaların yaşamında önemli değişikliklere yol açar. Sonuçlar, hastanın yaşına, hidrosefalinin nedenine ve tedavi türüne göre farklılık gösterir.

Çocukluk çağında geçirilen hidrosefali ve tedavisi, beyin gelişimi üzerinde kalıcı etkilere sahip olabilir. Basınç, iltihaplanma veya beyaz cevher yollarının gerilmesiyle oluşan başlangıçtaki beyin hasarı, cerrahi risklerle birleştiğinde uzun vadeli zorluklara yol açabilir. Hidrosefali geçirmiş çocuklar, zeka, dikkat, işlem hızı, hafıza ve yönetici işlevlerde bozulma riski altındadır.  

Sonuçları Etkileyen Faktörler:

• • Etiyoloji (Neden): Altta yatan neden önemlidir. Post-hemorajik (kanama sonrası) ve post-enfeksiyöz (enfeksiyon sonrası) hidrosefalinin sonuçları, konjenital formlardan farklı olabilir.   

  • Şant Revizyonları: Daha fazla sayıda şant revizyonu ameliyatı, daha zayıf motor gelişim ve daha düşük yaşam kalitesi skorları ile anlamlı şekilde ilişkilidir. Bu, tekrarlanan cerrahi travmanın ve yüksek kafa içi basınç dönemlerinin etkisini vurgulamaktadır.  

  • Şant Varlığı: Bir şantın varlığı, zeka ve hafıza bozukluğu için bağımsız bir risk faktörüdür.  

Okul ve Sosyal Entegrasyon: Hidrosefalili çocukların bir kısmı özel eğitime ihtiyaç duyabilir (bir çalışmada %53.3) ve öğrenme güçlüğü veya bilişsel bozukluk yaşayabilir (aynı çalışmada %46.7). Bu durum, eğitim başarısını ve gelecekteki çalışma yaşamını olumsuz etkileyebilir.  

normal basınçlı hidrosefali sonrası yaşam

Normal Basınçlı Hidrosefali bulgularını ilk tıp fakültesi yıllarımda okuduğumda beni oldukça şaşırtmıştı. Yürüme bozukluğu, idrar kaçırma, demans … Bunların hepsi yaşlılığı ifade eden yaşlılık bulgularıydı. Sanki tüm yaşlılık semptomları normal basınçlı hidrosefalide saklı gibi gelmiş ve bende sanki yaşlılığın bir çözümü olabileceği duygusu oluşturmuştu. Kafadaki fazla suyu boşalttığımızda yaşlılığa çözüm olması ne kadar uzak bir durum olsa da beyin cerrahisi pratiğimde normal basınçlı hidrosefali hastalarının tedavi sonrası sanki gençleşerek yaşamlarına devam etmelerini görmek bu hastalığa olan ilgimin boşa olmadığını düşündürdü.

NBH’de tedavinin amacı, klasik üçlü semptomları (yürüme bozukluğu, bilişsel gerileme, idrar kaçırma) ve genel yaşam kalitesini iyileştirmektir.