hareket bozuklukları ve ağrı
servikal distoni - spastisite

Kaslarımızın kontrolümüz dışında, adeta kendi zihinleri varmış gibi hareket ettiğini, büküldüğünü, sertleştiğini ve hayatı bir mücadeleye çevirdiğini düşünün. Bu, Distoni ve Spastisite hastalarının her gün yaşadığı bir gerçektir. Her ikisi de anormal kas tonusu ve istemsiz kasılmalarla kendini gösterdiği için sık sık birbiriyle karıştırılsa da, bu iki durum beynin farklı “kontrol alanlarındaki” arızalardan kaynaklanır. Biri, hareket komutlarını veren “şefin” yanlış notalar çalması gibiyken, diğeri kasları gevşetmesi gereken “frenleme mekanizmasının” bozulması gibidir. 

Distoni

Distoni, bir kas veya güçsüzlük sorunundan ziyade, beynin derinliklerinde, hareketi planlayan ve düzenleyen bazal ganglionlar adı verilen merkezdeki bir “yazılım” hatasıdır. Bu merkez, kaslara yanlış ve çelişkili sinyaller gönderir. Sonuç olarak, normalde bir hareketi yapmak için bir kasın kasılması (agonist) ve zıt yöndeki kasın (antagonist) gevşemesi gerekirken, distonide her ikisi de aynı anda kasılır (ko-kontraksiyon). Bu durum, sürekli veya aralıklı kas kasılmalarının neden olduğu, bükücü, döndürücü ve tekrarlayıcı anormal duruşlara veya hareketlere yol açar. 

Vakaların çoğunda altta yatan bir neden bulunamaz (İdiyopatik Distoni). Genetik faktörlerin önemli bir rol oynadığı düşünülmektedir. Nadiren, beyin travması, inme veya belirli ilaçların kullanımı gibi nedenlerle de ortaya çıkabilir (Sekonder Distoni). En sık görülen tipi Fokal Distonidir. Vücudun tek bir bölgesini etkiler. En yaygın formu, boyun kaslarını etkileyen Servikal Distoni‘dir. Diğer örnekler arasında göz kapaklarını etkileyen Blefarospazm veya yazarlar ve müzisyenlerde görülen el distonileri bulunur. Jeneralize Distoni ise vücudun birçok bölümünü etkileyen, genellikle çocukluk çağında başlayan daha nadir ve şiddetli formudur.

Spastisite

Spastisite, kasların kendisinden veya hareket komutunu veren merkezden değil, bu komutları “düzenleyen” üst sinir yollarındaki bir hasardan kaynaklanır. Beyinden veya omurilikten kaslara giden ve kasların aşırı gerilmesini önleyen inhibitör (engelleyici) sinyallerin kesintiye uğramasıdır. Bu “fren sisteminin” bozulması, kasların gerilmeye karşı aşırı ve kontrolsüz bir şekilde direnç göstermesine, yani sertleşmesine neden olur. Spastisitenin en tipik özelliği, hıza bağlı olmasıdır. Yani, bir eklemi yavaşça hareket ettirdiğinizde daha az dirençle karşılaşırken, hızlı hareket ettirmeye çalıştığınızda kas aniden “kilitlenir”. Spastisite, üst motor nöron hasarının bir belirtisidir. Yani beyin veya omurilikte, hareket kontrol yollarını (kortikospinal yol) etkileyen bir hasar olduğunu gösterir. En sık nedenleri arasında Serebral Palsi (CP), İnme (Felç), Multipl Skleroz (MS), Travmatik Beyin Hasarı, Omurilik Yaralanmaları yer alır.

Tedavi Seçenekleri

Her iki durumun da kesin küratif bir tedavisi olmasa da, semptomları önemli ölçüde kontrol altına alan ve yaşam kalitesini artıran çok etkili tedaviler mevcuttur.

Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Terapileri

• Spastisitede: Amaç, sertleşmiş kasları düzenli germe egzersizleri ile uzatmak, eklem hareket açıklığını korumak, anormal kasılma paternlerini kırmak ve zayıf olan zıt kas gruplarını güçlendirmektir.

• Distonide: Fizik tedavi daha karmaşıktır. Amaç, hastaya anormal duruşların farkına varmayı, “duyusal hileler” gibi geçici rahatlama sağlayan manevraları kullanmayı ve kasları yeniden eğitmeyi öğretmektir.

Ağızdan Alınan İlaçlar

Bu ilaçlar genellikle tüm vücudu etkilediği için, özellikle yaygın (jeneralize) spastisite veya distoni durumlarında kullanılır.

• Baklofen ve Tizanidin: Kas gevşetici etkileriyle özellikle spastisite tedavisinde yaygın olarak kullanılırlar.

• Benzodiazepinler (Klonazepam, Diazepam): Hem spastisite hem de distonide kasları gevşetmek ve anksiyeteyi azaltmak için kullanılabilirler.

• Antikolinerjikler (Triheksifenidil): Özellikle distoni tedavisinde, beyindeki anormal sinyal iletimini düzenlemek için kullanılırlar. Bu ilaçların en büyük dezavantajı, uyku hali, sersemlik, ağız kuruluğu ve güçsüzlük gibi yan etkileridir.

Fokal Tedaviler: Botulinum Toksin (Botoks) Enjeksiyonları

Bu, fokal distoni ve fokal spastisite için altın standart ve birinci basamak tedavi yöntemidir. Tedavinin başarısı, anormal kasılan doğru kasların tespit edilmesine ve toksinin tam olarak bu kasların içine enjekte edilmesine bağlıdır. Bu hassas hedefleme için hekiminiz EMG (Elektromiyografi) veya Ultrason rehberliğini kullanabilir. Toksin, sinir ile kas arasındaki iletişimi geçici olarak bloke ederek, aşırı aktif kasların 3-4 ay süreyle gevşemesini sağlar. Doğru uygulandığında, hastaların %70-90‘ı anormal duruşta düzelme, ağrıda azalma, fonksiyonlarda artış ve yaşam kalitesinde belirgin bir iyileşme yaşar.

İleri Düzey Tedaviler (Şiddetli ve Yaygın Durumlar İçin)

• İntratekal Baklofen (ITB) Pompası: Özellikle ağızdan alınan ilaçların yetersiz kaldığı veya yan etkilerinin tolere edilemediği şiddetli, yaygın spastisite için hayat değiştiren bir yöntemdir. Cilt altına yerleştirilen bir pompa, çok düşük dozda baklofeni bir kateter aracılığıyla doğrudan omurilik sıvısına vererek, yan etkiler olmaksızın çok güçlü bir kas gevşemesi sağlar. Seçilmiş distoni vakalarında da etkilidir.

• Derin Beyin Stimülasyonu (DBS – Beyin Pili): Özellikle ilaçlara ve Botulinum toksinine dirençli şiddetli jeneralize veya servikal distoni için devrim niteliğinde bir cerrahi yöntemdir. Beynin hareketi kontrol eden derin merkezine (Globus Pallidus İnternus – GPi) yerleştirilen elektrotlar, anormal beyin aktivitesini düzenleyerek distonik kasılmaları dramatik bir şekilde azaltır.