glossofaringeal nevralji

Yutkunmak, konuşmak, öksürmek veya esnemek… Herkes için sıradan olan bu eylemler, sizin için boğazınızın derinliklerinde, dilinizin arkasında veya kulağınızın içinde aniden başlayan, keskin ve dayanılmaz bir acıya mı dönüşüyor? Eğer bu tarif size uyuyorsa, oldukça nadir görülen ancak yaşam kalitesini ciddi şekilde etkileyen “Glossofaringeal Nevralji” (GN) adı verilen bir durumla karşı karşıya olabilirsiniz. Bu rehberde, bu az bilinen hastalığın gizemini aralıyor; nedenlerini, belirtilerini, kimleri etkilediğini ve modern tıbbın sunduğu tedavi çözümlerini, bilimsel kanıtlar ışığında inceliyoruz.

Glossofaringeal Nevralji, adını, dilin arka kısmının duyusunu, tat alma duyusunun bir bölümünü ve yutkunma fonksiyonunu kontrol eden dokuzuncu kraniyal sinir olan “glossofaringeal sinir”den alır. Tıpkı daha sık görülen Trigeminal Nevralji gibi, Glossofaringeal Nevralji de sinirin anormal bir şekilde uyarılması sonucu ortaya çıkan, ani, şok benzeri ve tekrarlayan ağrı atakları ile karakterize bir sinir ağrısı (nevralji) sendromudur.

Ağrı o kadar şiddetlidir ki, hastalar atakları tetiklememek için yemek yemekten, su içmekten ve konuşmaktan kaçınabilirler. Daha da önemlisi, Glossofaringeal Nevraljinin nadir ama ciddi bir özelliği, ağrı atakları sırasında kalp ritminde tehlikeli yavaşlamalara (bradikardi), hatta kalbin geçici olarak durmasına (asistoli) ve bayılmaya (senkop) neden olabilmesidir. Bu durum, hastalığın hızlı ve doğru teşhisini daha da önemli hale getirir.

Glossofaringeal Nevralji, tüm yüz ağrıları arasında en nadir görülenlerden biridir. Yıllık yeni vaka görülme oranı (insidans) 100.000 kişide 0.2 ila 0.8 arasında tahmin edilmektedir. Bu, Trigeminal Nevralji’den yaklaşık 50 ila 100 kat daha nadir olduğu anlamına gelir. Genellikle orta ve ileri yaşlarda ortaya çıkar. Ortalama başlangıç yaşı 50 civarındadır, ancak her yaşta görülebilir. Cinsiyetler arasında belirgin bir fark gözlenmemekle birlikte, bazı çalışmalarda kadınlarda biraz daha sık görüldüğü bildirilmiştir.

Glossofaringeal Nevralji Nedenleri 

Trigeminal Nevralji’de olduğu gibi, Glossofaringeal Nevralji de altta yatan nedene göre sınıflandırılır:

1. Klasik (Tipik) Glossofaringeal Nevralji: Vakaların büyük çoğunluğunu oluşturur. En yaygın neden, glossofaringeal sinirin beyin sapından çıktığı noktada bir kan damarı tarafından sıkıştırılmasıdır (nörovasküler kompresyon). Genellikle arka alt serebellar arter (PICA) veya vertebral arter bu basıdan sorumludur. Bu sürekli mekanik bası, sinirin koruyucu miyelin kılıfına zarar vererek ağrılı “kısa devrelere” yol açar.

2. Sekonder (İkincil) Glossofaringeal Nevralji: Daha nadir olan bu formda, ağrının arkasında tanımlanabilir başka bir yapısal neden vardır. 

   • Boyun veya beyin sapı tümörleri.

   • Eagle Sendromu (boyundaki stiloid çıkıntının anormal derecede uzun olması ve sinire bası yapması).

   • Multipl Skleroz (MS) veya diğer demiyelinizan hastalıklar.

   • Geçirilmiş boğaz enfeksiyonları veya cerrahileri sonrası gelişen hasarlar.

Glossofaringeal Nevraljide Belirtiler

Glossofaringeal Nevralji’nin belirtileri oldukça spesifiktir ve genellikle tanı koydurucudur:

• Ağrının Karakteri: Tıpkı Trigeminal Nevralji gibi, elektrik çarpması, bıçak saplanması veya yanma şeklinde, son derece şiddetli ve ani bir ağrıdır.

• Ağrının Yeri: Ağrı tipik olarak tek taraflıdır. Genellikle dilin arka üçte birlik kısmında, bademciklerin olduğu bölgede (tonsiller fossa), boğazın arkasında veya kulağın derinliklerinde hissedilir.

• Tetikleyiciler: Ataklar genellikle yutkunma (özellikle soğuk veya asitli sıvılar), konuşma, öksürme, esneme veya gülme gibi masum eylemlerle tetiklenir.

• Kardiyak Belirtiler: Hastaların yaklaşık %5-10’unda, ağrı ataklarına eşlik eden ve vagus sinirinin de etkilenmesiyle ortaya çıkan ciddi kardiyak semptomlar görülebilir. Bunlar; kalp hızında ciddi yavaşlama (bradikardi), kan basıncında düşme (hipotansiyon), bayılma (senkop) ve nadiren de olsa nöbetlerdir.

Glossofaringeal Nevraljide Tanı Yöntemleri

Nadir bir klinik durum olması, bazen tanının gecikmesine neden olabilir. Doğru tanı için dikkatli bir değerlendirme şarttır. Detaylı Tıbbi Öykü alınmalıdır. Hastanın ağrıyı tarif ediş şekli (yeri, karakteri, tetikleyicileri) tanının en önemli basamağıdır. Özellikle kardiyak semptomların sorgulanması hayati önem taşır. Fiziksel Muayene yapılır. Tetikleyici bölgelere (örneğin boğazın arkasına) pamuklu bir çubukla dokunmak ağrıyı provoke edebilir. Ayrıca tam bir nörolojik ve kulak-burun-boğaz muayenesi yapılmalıdır. Glossofaringeal Sinir Bloğu tanıyı doğrulamak için lokal anestezik bir ilacın sinire yakın bir bölgeye enjekte edilrek test edilmesi tanıya yardımcı olabilir. Ağrının geçici olarak tamamen ortadan kalkması, tanıyı güçlü bir şekilde destekler. Manyetik Rezonans Görüntüleme (MR) istenebilir. Her hastada, altta yatan bir tümör, MS veya Eagle sendromu gibi ikincil bir nedeni dışlamak ve klasik Glossofaringeal Nevraljide sinire bası yapan bir damar olup olmadığını (nörovasküler kompresyon) göstermek için yüksek çözünürlüklü bir beyin ve boyun MR’ı çekilmelidir.

Glossofaringeal Nevraljide Tedavi Nasıldır? 

Tedavi, hem şiddetli ağrıyı dindirmeyi hem de potansiyel olarak hayatı tehdit eden kardiyak semptomları önlemeyi hedefler.

Medikal Tedavi (İlaçlar)

• Antikonvülzanlar: Tıpkı Trigeminal Nevralji‘de olduğu gibi, tedavinin ilk basamağı antikonvülzan ilaçlardır. Karbamazepin ve Okskarbazepin en sık kullanılan ve en etkili ilaçlardır. Gabapentin ve pregabalin gibi diğer nöropatik ağrı ilaçları da denenebilir.

Cerrahi Tedavi

İlaç tedavisi yetersiz kaldığında, yan etkileri tolere edilemediğinde veya ciddi kardiyak semptomlar varlığında cerrahi tedavi en iyi seçenektir.

• Mikrovasküler Dekompresyon (MVD): Klasik Glossofaringeal Nevralji için “altın standart” tedavi yöntemidir. Genel anestezi altında, kulak arkasından yapılan bir kesi ile sinire bası yapan kan damarı bulunur ve araya küçük bir teflon yastıkçık yerleştirilerek sinir üzerindeki bası kaldırılır. MVD, hem ağrıyı hem de ilişkili kardiyak semptomları ortadan kaldırmada %85-95 gibi çok yüksek başarı oranlarına sahiptir.

• Glossofaringeal Sinir Rizotomisi: MVD sırasında bası yapan bir damar bulunamazsa veya diğer yöntemler başarısız olursa, ağrıyı taşıyan duyu siniri liflerinin kesilmesi (rizotomi) işlemi uygulanabilir. Bu işlem ağrıyı kontrol etmede etkilidir ancak yutkunma güçlüğü gibi kalıcı his kusurlarına neden olma riski taşır.

• Radyocerrahi (Gamma Knife): Cerrahiye uygun olmayan hastalar için bir alternatiftir. Odaklanmış radyasyon ışınları ile sinirin beyin sapına girdiği nokta hedeflenir. Ağrıyı kontrol etme başarı oranı MVD’den daha düşüktür ve etkisi daha geç ortaya çıkar.